65岁的李老爷（yé）近来出现（xiàn）“怪异（yì）”的症（zhèng）状：咳嗽（sòu）不止，走两步楼（lóu）梯（tī）就气喘无力，呼（hū）吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指（zhǐ）头变（biàn）杵状（zhuàng）……家人将老人送去医院就诊（zhěn）却（què）被告知：老（lǎo）人患（huàn）上了一种不是癌症（zhèng）却（què）也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺（fèi）纤（xiān）维化（IPF）......

著名（míng）呼吸病学专家、中国工程院院士（shì）钟南山曾多次（cì）指出（chū），医（yī）生患者对IPF认（rèn）识不足，超过一半患者（zhě）误诊。“特发（fā）性肺纤维化（huà）是一种严重的（de）进行性肺部疾病，目前存在（zài）的问题是大（dà）众（zhòng）认知低，确（què）诊（zhěn）晚，治疗选择少。大多数患（huàn）者在疾（jí）病早期没有得到及时的发现和（hé）诊（zhěn）治（zhì），从（cóng）而延误了疾病的（de）治疗时机。”

"大家（jiā）首先（xiān）要明白IPF不等于大家平（píng）常理解（jiě）的肺纤维化，有的人患上（shàng）结核或者慢阻肺会出现肺纤维（wéi）化，但（dàn）不是IPF，IPF是目前最难治（zhì）疗（liáo）的肺纤维化。”

01

到底什么是（shì）特发性肺纤维化（huà）(IPF)？

所谓‘特发性’是指其病因不明；而‘肺（fèi）’指的是发病部位是肺部（bù），‘纤维化’表（biǎo）明是出现了疤（bā）痕组织（zhī）。特发性肺纤维（wéi）化会使肺容积缩小，形（xíng）成（chéng）永（yǒng）久性肺纤维化疤痕，导致缺（quē）氧并且肺功能不可逆（nì）性地持续衰退。

由于患者肺部组织呈蜂巢状，又（yòu）被（bèi）形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有（yǒu）研究（jiū）表明，近一半患（huàn）者在确诊后的（de）2-3年内死亡（wáng），5年生存率可低于（yú）30%，比子（zǐ）宫癌（ái）、乳腺癌、结肠癌等大（dà）多数癌症（zhèng）的生（shēng）存率都低，因此又（yòu）被（bèi）称为（wéi）“不是癌症的癌症”。

同时（shí）IPF的早期症状主要是（shì）刺（cì）激性干咳、气（qì）喘（chuǎn）等，常常不被患者重（chóng）视，甚至不被医生所（suǒ）认识，导致患者从症状（zhuàng）出（chū）现到就诊、确诊，步步延（yán）迟！患（huàn）者从（cóng）首（shǒu）个（gè）症状出现到被明确诊断，通常被延误（wù）两三年，超过（guò）55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确（què）诊断！这种情况即便在很多大（dà）医院都（dōu）会出现，超过50%的患者误诊（zhěn）为慢阻肺、哮喘、充血性心（xīn）力衰（shuāi）竭（jié）或其他（tā）的肺部疾病。因此咳（ké）嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组（zǔ）织（zhī）病理（lǐ）学的确切因素是（shì）？

全球每年（nián）IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约以每年11%的比（bǐ）例增（zēng）长。近（jìn）年（nián）来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升（shēng）的趋势（shì），且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐（yǐn）匿（nì）性、进（jìn）行性的呼吸（xī）困难和（hé）刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等（děng）体征。

与IPF有关的危险（xiǎn）因素包括（kuò）：吸烟、病毒感染、环（huán）境污染、慢（màn）性误吸、遗传易感性（xìng）和药物（wù）等。然而（ér），这（zhè）些危险因素都不能对IPF的（de）广泛重塑（sù）和进（jìn）展现象，以及肺纤维化发病率（lǜ）随年龄增大（dà）而增加作出充分（fèn）解释。可能是上皮屏（píng）障及肺实质的非特异（yì）性损伤(如可能（néng）由上述危险因素所致)在易（yì）感个体中启动了IPF的疾病（bìng）进程。

03 IPF病情（qíng）进（jìn）展不可预测，急性加重风险（xiǎn）大

临床研究发现，IPF的疾病进展具有不（bú）可预（yù）测性，大多数患者（zhě）在最初（chū）几年内病情看似稳定，然而（ér）一（yī）旦（dàn）发生急性加（jiā）重，症状会在（zài）数天或（huò）数周内迅速（sù）加重。急性（xìng）加重（chóng）会显著降低患者的（de）存活机会（huì），有超过50%的（de）患者（zhě）在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在（zài）经历一次（cì）或几次（cì）急性加重后呼吸衰竭或去世（shì）。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由（yóu）急性加重引起的（de），急性加重成（chéng）为了患者死亡的（de）首要原因。

04 如何确切诊（zhěn）断IPF及（jí）判（pàn）别（bié）IPF急性加重？

首先，符（fú）合（hé）下列全（quán）部（bù）主（zhǔ）要诊断标准，以及4项次要标准（zhǔn）中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊（zhěn）断标准：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因（yīn），如某些药物（wù）的毒性作用、环境污染（rǎn）和结（jié）缔组织疾（jí）病所致的ILD。

2、异常的肺功能改变：限制性通（tōng）气功能障碍（ài）和/或气体交换障碍。

3、双侧肺底部网状阴（yīn）影，在HRCT上伴（bàn）少许“磨玻璃”样改变。

4、经支气管镜肺活检或支气（qì）管肺（fèi）泡灌洗无其（qí）他（tā）疾（jí）病证据

IPF次要诊（zhěn）断（duàn）标准：

1、年（nián）龄大于50岁

2、隐匿起病，不能解释（shì）的运动后呼吸困难（nán）

3、疾病持续时间＞3个月

4．双侧肺（fèi）底部吸气性爆（bào）裂音

参照2016年由国际（jì）多学（xué）科专家组组成（chéng）的（de）AE-IPF工作（zuò）组发布的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短期内出现显著的急（jí）性呼吸功能恶化（huà）。

AE-IPF诊断标准包括（kuò）：

1、 既往或当（dāng）前诊断（duàn）IPF；

2、通常在1个（gè）月内发生的呼吸（xī）困难急性恶化（huà）或进展

3、胸部胸部（bù）高分辨率CT（HRCT）表现为在原（yuán）来网状阴影或蜂窝影等普通型间（jiān）质（zhì）性肺（fèi）炎（yán）（UIP）表现背（bèi）景上新出现双肺弥漫性肺内磨玻璃密度（dù）影（GGO）和（或）实变影；

4、排除心（xīn）力衰竭或液体负荷过（guò）重。

对于典（diǎn）型AE-IPF发病的时间窗设定（dìng）为1个月，如果临床医师（shī）认为符合急性加重但发生在时间窗之外（wài），亦可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行（háng）性（xìng）不可逆（nì）肺（fèi）纤维化的（de）间质性肺炎，目前尚无任何一种药物能（néng）够（gòu）逆转或（huò）阻止肺纤维化（huà）的发展。随（suí）着对间质性肺（fèi）疾（jí）病发病机（jī）制的深入研究，IPF治疗观念（niàn）从单（dān）纯抗炎转变为抗纤（xiān）维化治（zhì）疗（liáo）。针对肺纤维化靶（bǎ）点，进行靶向治疗。

现下IPF治疗大（dà）致分为药物（wù）治疗和非药物治疗（liáo），下一（yī）期内容我（wǒ）们将详细阐述IPF的治疗方（fāng）法，敬请期待~

部分文稿来源（yuán）

中国实用内科杂志

光明网

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